肠淋巴管扩张症是一种淋巴管疾病,它会导致富含蛋白质的淋巴液的泄漏。这个术语通常指肠内淋巴管扩张症(淋巴管扩张症是指淋巴管进入肠腔,产生蛋白质丢失的肠病(PLE)和严重的脂质吸收障碍),但有报道称胸部和......
这个术语通常指肠内淋巴管扩张症(淋巴管扩张症是指淋巴管进入肠腔,产生蛋白质丢失的肠病(PLE)和严重的脂质吸收障碍),但有报道称胸部和全身的淋巴管扩张症。
淋巴管扩张可分为原发性或继发性疾病。原发性淋巴管扩张通常只影响肠,但偶尔合并乳糜胸。它的发生是由于淋巴管的先天性缺陷,但它可能与淋巴管的炎症有关,即所谓的脂肪肉芽肿性淋巴管炎。淋巴管扩张症和脂肪肉芽肿性淋巴管炎之间的关系目前尚不清楚,有可能是其中一种情况导致了另一种的发展。继发性淋巴管扩张发生于任何引起淋巴阻塞的病理过程,其中最常见的有:
直接损伤淋巴管。
炎症和随后的淋巴管纤维化,阻塞血管的管腔。
淋巴管壁的肿瘤浸润或侵蚀。
胸导管阻塞,胸导管是穿过胸部的主要淋巴管,这可能是由于外伤性破裂或由于肿瘤的存在。
全身静脉的压力增加,降低了从胸导管到锁骨下静脉的压力梯度。
右心肌病、心包填塞或三尖瓣发育不良、右心或三房心引起的右侧热衰竭。
胸内肿块阻塞静脉回流,包括胸腺瘤和胸腺淋巴瘤。
临床症状临床症状与淋巴损失及由此导致的蛋白丢失、肠病和脂肪吸收不良有关。因此,以下迹象是普遍的:
多食症患者由于脂肪和蛋白质的损失而导致体重下降。
慢性腹泻或脂肪腹泻,后者由于粪便中脂肪含量高而发生。肠道内存在大量的脂肪,为细菌提供了底物,细菌产生的副产品是羟基脂肪酸。细菌增殖可导致同时发生的小肠细菌过度生长(SIBO),而羟基脂肪酸在结肠中起潜在的促分泌作用,导致腹泻粪便的产生。
在患有淋巴管扩张症的动物中,积液的形成有多种原因。在严重低蛋白血症的动物中,可能会产生由超滤液组成的腹水,但在因右侧心衰而发展为继发性淋巴管扩张的动物中,可能会因门静脉高压而形成一种改进型超滤液。如果腹腔的主要淋巴管被破坏(由肿瘤肿块),乳糜性腹水可能发展,虽然这是非常罕见的。在先天性淋巴管扩张症或胸导管破裂的动物中,乳糜胸也被描述过。
呕吐、嗜睡和厌食是不常见的临床症状。
实验室测试CBC
淋巴细胞减少,因为大量的淋巴细胞消失在肠道内。如果出现炎症过程(如脂肪肉芽肿性淋巴管炎),则可能出现单核细胞增多症或嗜中性粒细胞增多症。
生化上的变化主要反映了淋巴进入肠道的损失:
全低蛋白血症发生在大多数形式的蛋白丢失的肠病中,这表明血浆白蛋白和球蛋白都丢失了。
低胆固醇血症和循环浓度降低的甘油三酯发生时,这些营养物质丢失到肠腔。
低钙血症是由于低蛋白血症(降低总钙离子浓度而非离子钙浓度)和维生素D和钙的吸收不良引起的。在严重低钙血症的动物身上可以观察到四氧化二氮,然后它们会变得紧张或兴奋。
低镁血症也可能由于吸收不良而发展,但这在临床实践中很少被认识到。
其他测试
进一步的试验可用于确定是否存在蛋白丢失的肠病,包括测定静脉注射后粪便α-1蛋白酶抑制剂浓度和粪便51-铬白蛋白浓度。
超声
超声扫描可以发现存在积液(胸膜液或腹水),可用于排除其他原因的PLE。受感染肠袢的粘膜可能出现增厚,也可能出现“虎纹”,尽管后者的发现不能作为淋巴管扩张的可靠指标。
内窥镜检查
犬淋巴管扩张症的内窥镜检查,显示脂肪滴突出进入肠腔。肉眼可见多个白色脂滴从肠内突出的粘膜泡中突出(见图)。粘膜常呈水肿。
组织病理学
最好进行全层肠活检以获得最终诊断。应该注意的是,低蛋白血症的动物在活检部位有更大的开裂风险,有可能导致急性化脓性腹膜炎。活检标本的组织学检查发现,在扩张的淋巴管周围可发现充满脂质的巨噬细胞的积聚和肉芽肿反应。区分真正的淋巴管扩张与炎症性肠病(IBD)引起的继发性乳管扩张至关重要。在IBD中,固有层可见炎性浸润,但如果存在水肿,则浸润程度可能被低估。
治疗如果淋巴管扩张是继发于另一种疾病,则应治疗其根本原因。否则,在设计治疗计划时应考虑以下因素。
1,改变饮食
饮食中应该有低脂肪含量,以减少淋巴的产生,但应该有高热量含量,让动物体重反弹。应补充脂溶性维生素(K、E、D和A),如果有低钙血症的记录,应补充额外的钙。患有淋巴管扩张症的宠物的饮食最初应该包含不超过20%的脂肪热量。建议喂养中链甘油三酯(MCTs),因为这些有益的脂肪通过肠壁扩散,不需要消化。
2,免疫抑制
免疫抑制剂是治疗淋巴管扩张症的关键因素。皮质类固醇如泼尼松龙是最常用的免疫抑制剂量(。这些药物可能对那些有炎症病理证据的动物最有效,如脂肪肉芽肿性淋巴管炎和固有层炎症性浸润。如果进一步的免疫抑制被认为是必要的,或如果不良反应发生与皮质类固醇治疗,硫唑嘌呤或环孢素也可以使用。
3,抗菌
甲硝唑或泰乐新可用于控制任何继发性SIBO。抗生素被认为对肠道免疫系统和正常肠道菌群都有影响。
4,液体治疗
血浆或胶体可用于已开始出现临床症状的严重低蛋白血症动物的短期治疗。利尿剂也可用于处理积液。
温和的运动,治疗性的按摩和激光治疗可以非常有益的帮助改善淋巴流经身体。如果这种情况是继发于另一种可以治愈或得到良好控制的疾病,那么淋巴管扩张症很有可能得到长期缓解。